原發性急進性腎炎  2010-03-02

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病因病理病機

急進型腎小球腎炎(簡稱急進性腎炎)是一組病情發展急驟,伴有少尿、蛋白尿、血尿和腎功能進行性減退的腎小球疾病,預后差,如治療不當,經數周或數月即進入尿毒癥期,其病理特點為廣泛的腎小球新月體形成。臨床上可分3型:Ⅰ型(抗腎小球基膜型)、Ⅱ型(免疫復合物型)、Ⅲ型(無免疫復合物)。多見于青壯年男性。

 

病因

 

病因不明,可能是一組病理改變,臨床表現極相似,而病因卻有多種,半數以上患者有上呼吸道感染史,其中少數呈典型鏈球菌感染表現。有些病例可能與病毒或各種烴化物的污染有關。

 

病理

 

腎臟體積稍增大,腫脹,呈蒼白色或暗灰色,可見到瘀點,切面皮質增厚,腎小球呈灰色點狀。鏡下見主要病理改變為腎小球上皮細胞增殖,廣泛性上皮細胞新月體形成,充滿腎小球囊腔,致使囊腔閉塞。腎小球周圍有中性粒細胞單核細胞淋巴細胞浸潤。腎小球系膜細胞及內皮細胞也可明顯增生。另一少見類型為開始時腎小球毛細血管叢壞死病變,腎小球幾乎完全破壞,繼之被疤痕組織所代替,而腎小球囊腔之新月體數目和程度都較輕。應用免疫熒光檢查,發現免疫沉積物呈線條狀分布,其中主要含IgG,說明是屬于抗腎基底膜病;一小部分屬免疫復合物病;也有極小部分查不到任何免疫性病變證據。

 

 

治療

一、一般治療 臥床休息,進低鹽、低蛋白飲食,每日每公斤體重所給蛋白質量及水分可按急性腎炎原則處理。糾正代謝酸中毒及防治高鉀血癥

 

二、皮質激素沖擊療法 甲基強的松龍0.5-1.0g靜滴,每日或隔日1次共3-7次;以后改為口服強的松,每日40~80mg,3~6個月后遞減,全療程為一年左右。該法對Ⅱ、Ⅲ型患者療效尚可。

 

三、四聯療法 即皮質激素、環磷酰胺肝素潘生丁聯合療法。皮質激素用量及方法同上;環磷酰胺每日150-200mg,靜注,每日1次,10次為1療程,總6-12g;肝素60-100mg,每日1次,靜注、靜滴或皮下注射(用量以凝血時間較用藥前延長1倍為度);潘生丁200-300mg/日,分3次服。肝素與潘生丁4周為一療程,間歇7-10天可重復作用。總療程3個月至半年,該法在臨床上應用最多,其療效尚難肯定。

 

四、纖溶療法 尿激酶2-6萬u/日,加于5%葡萄糖液 20ml,靜注,或加于5%葡萄糖液250ml中靜滴,10次為1療程,間隔7天后,可行下一療程,共計3個療程。

 

五、血漿置換療法 目的在于清除血循環中抗原抗體、免疫復合物及炎癥性介導物質,目前多用血漿交換裝置(經大孔徑纖維膜超濾),將血漿與血球分離,去除血漿,每次2至4升,每日或隔日1次,然后補回等量健康人新鮮血漿或4%人體白蛋白林格氏液。應用該療法常需伴用皮質激素及細胞毒類免疫抑制劑。如強的松60mg/日,環磷酰胺3mg/kg/日,血漿置換療法對Ⅰ、Ⅱ型患者療效較好,但價昂。

 

六、抗氧化劑應用 因為氧自由基參與炎癥損傷,目前有應用SOD及大劑量維生素E(劑量:1g/平方米體表面積)治療本病而取得療效。

 

 

 

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