什麼是硬皮症?  2010-03-24

會有什麼治療方法?

天冷時手指頭假如呈瘀黑色,大家要留神,這可能是硬皮症的先兆。



硬皮症屬於免疫系統疾病的一種,女性較男性易患上此症,男女患病比例為一比三,這可能與雌激素有關。病情輕微者的四肢皮膚會局部或全部變硬變厚,減低關節活動能力。嚴重的會令心肺、腸胃等內臟纖維化,引致功能失調。



疑與免疫力失調有關

例如肺部受影響的病人會咳嗽、氣促。或病人心臟會發大,引致腳腫,不能正常走動。當溫度下降時,四肢末端的血管會不正常地收縮,導致血流不足,故會變瘀變黑。若情況嚴重,手指潰瘍、組織壞死時,或需切除手指,以免讓感染範圍擴散。



此症成因未明,初步懷疑與免疫力失調有關,故未有根治方法。但可利用藥物紓緩徵狀,如手指頭血液不足時,可服食擴血管藥物,增加血液流量;內臟出現纖維化,可用類固醇、免疫系統藥物等控制病情。患者也須進行物理治療及職業治療,以防關節壞死、過分變形和肌肉萎縮。



預防方面,因早期病徵不明顯,故很難察覺。但病人仍可進行肺功能測試和利用超聲波檢查心臟,看看是否出現纖維化

資料來源:http://orientaldaily.on.cc/cnt/lifestyle/20090607/00304_005.html#para3

硬皮症(Systemic Sclerosis SS)

硬皮症是一種免疫系統疾病,發病原因仍不清楚,主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病;也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症

流行病學

硬皮症是少見的疾病,約每十萬人中有3-5人有此疾病。尤其是20-40歲的年輕女性較易罹易此病,女性:男性=5:1。

症狀

硬皮症可能的症狀很多,但是不一定同時發生,以下症狀發生率較高的是皮膚僵硬與雷諾氏現象。

(一)皮膚病變:患者手和手的組織會出現水腫、肥胖和腫脹,失去自然皺摺,看起來像臘腸一樣。手背後的肌腱和血管會消失;最後水腫會退化成厚而硬的皮膚,此時皮膚看起來發亮,摸起來有緊繃感,失去色澤。有時,發病皮膚上的毛髮會停止生長,汗腺也停止作用,皮膚變的粗糙、乾澀。

(二)雷諾氏現象:患者的手指會有熱和刺痛感、會發麻,手指會出現白色、藍色、紅色,有此現象之患者會對冷和情緒低潮非常敏感。

(三)關節炎和肌肉疼痛:患者在關節處,尤其是手部會出現疼痛和腫脹的症狀,也可能有肌肉衰弱無力和發炎情形。

(四)消化問題:因食道硬化,造成吞嚥困難,大小腸胃道都可能因此而導致消化困難。

(五)其他器官:在一些較嚴重病患中,心臟之沈澱物會造成心率不整;另外也有侵犯腎臟及肺臟的可能。肺動脈高壓會造成呼吸困難的症狀。此外,有時會會有腎性高血的的危症。

 

治療

青黴胺(D-penicillamine)與秋水仙素(colchicine)用來防止纖維化的發展;類固醇僅用在惡性快速進行的患者身上。若有逆流性食道炎可用制酸劑來治療,有大小腸細菌過度增生,則可適當使用抗生素來治療;另外,也可以吃一些血管擴張劑來減少手指遇冷雷諾氏現象。果有腎性高血壓,應使用ACEI類的藥物控制。

重要的是平時保養照顧,隨時注意病情是否有變化,並與你的主治醫生保持聯繫。



日常生活照護

(一)飲食方面:若患者食道有問題,可改變飲食習慣來幫助消化,如勿食用過硬之堅果食物,吞食過乾食物配合喝水。少喝全脂牛奶,多喝脫脂牛奶;少用動物性脂肪,採溫和飲食,

(二)適當的運動及關節保護:關節若發生攣縮,將會限制病人的行動範圍,為避免關節失去功能,保持運動—溫和的運動—可保持關節的彈性。

(三)照顧皮膚:因皮膚變厚而乾,洗澡太久會使皮膚乾澀,縮短沐浴時間,避免使用刺激性肥皂,有滋潤作用之乳液沐浴有助於補充皮膚天然油份。

(四)改善雷諾氏現象:注意身體的保暖,另外抽煙會造成血管收縮,加重雷諾氏現象,應避免之。壓力是造成雷諾氏現象的另一因素,避免處於有壓力之環境,或改變自己對壓力的反應方式。

(五)採半坐臥姿勢,避免胃酸食道逆流,夜間勿進食宵夜。

資料來源:http://depart.femh.org.tw/rheumatology/scleroderma.htm