布加氏綜合症是什麼來的?  2010-04-09

這種症會有什麼特徵及治療?

布加氏綜合徵-疾病病因





1.血栓形成BCS 常常發生於各种血液凝固性增加的病人,其中報導最多的是真性紅細胞增多症和其他髓增生性疾病。 Wanless 等報告一組145 例屍檢資料,見真性紅細胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3 伴有顯性門靜脈高壓。陣發性夜間血紅蛋白尿(PNH)也是BCS 常見的原因之一。 PNH 伴發BCS 的頻率為12%~27.3%。 BCS 在長期口服避孕藥的人群中發生較高。鄰近器官炎症性病變如潰瘍性結腸炎和Crohn 病屢有伴發BCS。總之,各種原因所致的血液凝固性升高,均可導致肝靜脈和(或)肝段下腔靜脈血栓形成。

 

2.膜形成1912 年,Thompson 和Turnbull 在國外文獻中報導第1 例肝段下腔靜脈膜性梗阻(MOVC),1950 年,Bennett 再次作了報導。此後,關於BCS 時的MOVC 在許多國家相繼作了大量報導。 MOVC 的發生是由於先天性病變,還是後天因素所致,仍有爭論。以往多數學者認為,MOVC 是由於發育缺陷所致的先天性病變。如Hirooka 根據病理解剖發現研究下腔靜脈和肝段的胚胎發育,提出組成下腔靜脈各部包括部分心臟、肝總靜脈、肝竇、右下主靜脈的上段和下段,如果在發育過程中異常融合或堵塞,可以解釋若干類型的病理變化。以後,Okuda對MOVC 的先天發育學說提出了疑問;Terabagashi 等報告一例狼瘡抗凝因子陽性病人,經動態觀察發現下腔靜脈血栓形成轉變了膜性梗阻,從而為MOVC 的後天形成學說找到了證據。較為深入的研究表明,紅細胞生成素增加,紅系集落形成和狼瘡抗凝因子在血液凝固性增加-肝靜脈血栓形成-肝段下腔靜脈膜性梗阻。

3.局部壓迫 鄰近臟器病變,包括炎症、創傷、肝佔位性病變或轉移性癌腫,壓迫或侵犯肝段下腔靜脈和肝靜脈,或是肝癌沿肝靜脈蔓延引起癌栓和血栓形成,造成阻塞。

  



布加氏綜合徵-治療方案



 

1.非手術療法 

 (1)支持和對症治療:支持療法可為明確診斷和手術治療爭取時間和創造條件。有腹水者給予利尿藥。發生食管靜脈曲張出血、肝性腦病者應給予相應處理。

(2)抗凝和溶栓療法:對於由血栓形成所致的BCS 患者應及時給予溶栓和抗凝療法。

(3)病因治療:有明確病因或誘因者應予以去除,如寄生蟲感染者給予抗寄生蟲治療。如口服避孕藥物所致者應及早停用,同時給以“保肝”、利尿等對症治療。如繼發於真性紅細胞增多症,應給以靜脈放血、放射性磷或骨髓抑制性藥物,如苯丁酸氮芥環磷酰胺白消安(馬利蘭)等。繼發於發作性夜間血紅蛋白尿者可服用大量鹼劑或靜注右旋醣酐,可使溶血暫減輕。腎上腺皮質激素可控制血紅蛋白尿的發作,丙酸睾酮(丙酸睾丸素)也有一定效果。由良、惡性腫瘤引起者應行腫瘤切除或栓塞療法,化療和放療。伴發於炎症性腸病或膠原病者可使用腎上腺皮質激素控制病情活動。

2.手術療法

(1)門-體靜脈分流術:肝靜脈阻塞後,肝細胞呈進行性損害的基本原因是肝竇壓力明顯增高所致的壓迫性壞死和肝動脈灌注減少引起缺血。門-體分流使門靜脈系轉變為流出道,脾靜脈和肝內血液逆流,經門靜脈係而流入低壓的下腔靜脈,從而使門靜脈壓和肝竇壓力降低,不僅防止肝細胞進一步受損害,而且肝臟功能和組織學檢查能恢復正常,或僅遺留輕度纖維樣變。門-腔靜脈側側分流術能有效地降低門靜脈壓力。

對於下腔靜脈通暢伴有肝靜脈阻塞的病人,較常採用的手術方式是門-腔靜脈側側分流、腸-腔靜脈側側分流術、脾腎靜脈端側吻合分流術;當肝臟淤血腫大顯著,妨礙顯露門靜脈,尤其是肝尾葉顯著增大,使門靜脈和下腔靜脈的正常解剖位置改變,門-腔靜脈側側吻合發生困難時,一些學者推薦“H”形橋式分流術,用移植血管橫置於腸系膜上靜脈與下腔靜脈之間,其兩端分別與下腔靜脈和腸系膜上靜脈之“外科幹”行端側吻合。由於腸系膜上靜脈“外科幹”的內徑並非最大之處,為避免分流栓塞,有學者將“H”形分流改良成“C”形分流,即血管橋之一端與下腔靜脈行端側吻合,另一端引向上至十二指腸第三段的頂端和胰腺鉤突部與尚未分支的腸系膜上靜脈主幹行端側吻合。血管橋呈“C”形。與“H”形分流相比較,術後栓塞率降低。

對於下腔靜脈阻塞伴有肝靜脈阻塞的病人,常採用的手術有腸系膜上靜脈-右心房分流術、門靜脈-右心房分流術,另有學者採用門靜脈-肺靜脈分流術、脾靜脈-右心房分流術、下腔靜脈、門靜脈系-右心房分流術;對於病情嚴重、無法耐受開胸手術者也可選用腸系膜上靜脈-頸內靜脈經胸骨後人工血管轉流術。

(2)膜切除術:對於單純下腔靜脈膜性阻塞或短段下腔靜脈狹窄同時不伴有肝靜脈阻塞的病人,首先採用Seldinger 介入技術應用球囊導管擴張和必要的內支撐架安置術,當應用介入方法破膜失敗、復發、隔膜下有血栓繁衍的病例,可採用手術直視破膜、直視下病變隔膜切除術或聯合應用經右房破膜與經股靜脈會師式破膜、擴張和內支架置入術。 

(3)腔-房轉流術:對於長段下腔靜脈阻塞不伴有肝靜脈阻塞,或局部病變切除困難的膜性或短節段性下腔靜脈阻塞的病人,常採用的手術為腔-房轉流術。該種術式屬於心包內轉流術,有出現心包炎可能;有學者應用心包外下腔靜脈近端與阻塞段遠端下腔靜脈人造血管轉流術。

(4)根治性矯正術:為一種有別於各種分流或轉流手術方法、採用解剖矯治的手術方法。該手術方法適用於局限性阻塞,伴新鮮血栓形成,且溶栓藥溶栓無效時,或阻塞段達1~6cm(如為血栓病例,也適於長段病變),或在肝靜脈開口阻塞必須解決的場合,或局部異物(如纖維激光頭端折斷),或小兒病例均為手術指徵。手術方法為經右第6 肋開胸,打開膈肌,建立體外循環(亦可不用體外循環),直視下切除病變段,補片或架橋重建血管通路。

(5)腹膜-頸靜脈分流術:腹膜-頸靜脈分流術治療腹水療效甚好,但該手術充其量只不過是一種姑息性治療,它未能逆轉肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞所致的病理生理學變化。一般認為,只是當其他手術不可施行或失敗,腹水成為一個突出問題時,方採用腹膜-頸靜脈轉流術,以解除病人痛苦和延長生命。

(6)原位肝移植:1976 年,Putnam 等首次將原位肝移植用於BCS 的治療。 Glenn等用肝移植術治療23 例晚期患者,5 年生存率為44.7%,術後病人的主要致死原因是多發性栓塞並發症。 1988 年,Campbell 等報告17 例,術後長期抗凝治療,3 年累積生存率達88%。國內亦有學者報導原位肝移植治療BCS。原位肝移植主要用於並發的暴發性肝功能衰竭和晚期肝硬化。

(7)術後並發症及處理: 

①心功能不全:為本症術後常見的並發症。當肝靜脈和(或)下腔靜脈梗阻解除後,回心血量突然增加,加重了原本功能不良的心臟負擔,發生心力衰竭。為防止心力衰竭,在梗阻解除後,立即給予強心、利尿處理,包括毛花苷C(西地蘭)0.4mg,呋塞米(速尿)10~40mg,靜脈注射,將有助於減少心力衰竭的發生。

②腹水或乳糜腹:手術前因下腔靜脈回流受阻,在肝靜脈血無出路的情況下,血漿流入肝淋巴間隙,導致超負荷的肝淋巴液通過肝包膜漏出進入腹腔,成為頑固的、難以消退的腹水,少數病人因擴張高壓淋巴管的破裂而形成乳糜腹。術中更易損傷擴張的淋巴管而致乳糜腹。乳糜性腹水可採取口服泛影葡胺,可使之消退加快。大量腹水可以腹腔穿刺抽取。個別患者需手術探查,結紮破裂的淋巴管。乳糜胸可盡量抽盡積液,注入四環素紅黴素普魯卡因,常起到良好療效。 

 ③血胸:少量血胸可嚴密觀察,若出血量較大(大於100ml/h),應及時開胸止血。若因抗凝治療所致,應注意各有關的監測指標,及時調整抗凝藥物及劑量。

肝性腦病:因巴德-恰裡綜合徵病例的肝功能常較肝硬化病例為好,致門-體靜脈轉流後發生肝性腦病的比例並不高(<15%),且在註意飲食後多可防止發作。中度和重度可按肝性腦病處理。 

⑤人工血管阻塞:若懷疑有血栓形成,可用血流多普勒在人工血管處探測,條件允許,可行B 超、間接腸系膜上靜脈造影,或經皮人工血管直接穿刺造影,觀察人工血管通暢情況。預防可術後抗凝治療。

肺栓塞:肺栓塞可採用溶栓藥物(尿激酶鏈激酶、r-tPA 等)溶栓治療;方法除靜脈全身給藥外,也可採用介入局部溶栓治療;有條件的可建立體外循環,肺動脈切開取栓。 

 ⑦其他:包括縱隔積水肺膿腫乳糜胸等,均較少見,發生後經對症處理,多能治愈。

資料來源:http://www.hudong.com/wiki/%E5%B8%83%E5%8A%A0%E6%B0%8F%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81