認識血友病  2011-12-12

血友病基因療法 初步見效 

〔中央社〕根據英美醫師初步研究結果,B型血友病患者經基因療法注射一針後,可以不用接受之前的療法。



英國廣播公司新聞網(BBC News)報導,把一種帶有製造凝血蛋白質基因藍圖的病毒注射入6名病人體內。其中4名之後可以停止使用藥物。



路透社報導,B型血友病患者接受一次基因療法後,首次顯示會促進製造關鍵的凝血因子,這或許能提供血友病患一項長期治療方法。基因療法是修補有缺陷基因的實驗性技術。



研究人員表示,正在研究如何用同樣的技術治療A型血友病。血友病是遺傳性血液凝固異常疾病,A型血友病比B型常見得多。



美國血液學會(American Society of Hematology)秘書、費城賓州大學(University of Pennsylvania)血液學暨腫瘤學副主管艾布蘭(Charles Abrams)醫師說:「這是有可能永遠治癒病患的技術。」



這種療法利用病毒攜帶健康基因植入病人的肝臟細胞內,以取代引發血友病的有缺陷基因。血友病患體內的某些凝血因子缺乏或受損,而肝細胞是人體內唯一能製造凝血因子的細胞。



這些凝血因子用羅馬數字標示。血友病兩種主要類型,A型血友病缺乏第八凝血因子,B型血友病缺乏第九凝血因子。



倫敦大學學院(University College London)癌症研究所(Cancer Institute)和美國田納西州曼非斯聖朱德兒童研究醫院(St. Jude Children's ResearchHospital)協同研究。6名嚴重B型血友病男性患者,體內製造第九凝血因子低於正常水準1%。目前療法的目標是使其人工製造的第九凝血因子達到正常值的1%以上。



聖朱德醫院外科部門主任、這項研究報告的共同作者戴維多夫(Andrew Davidoff)醫師表示,接受實驗6名病人中的4名停止以往的療法,而可以維持不會自發性出血。另外2名病人注射第九凝血因子的間隔時間,從原先的一週2到3次,拉長到10天到14天一次。



需要經常利用人工製造第九凝血因子治療的病患,一年可能需花費數十萬美元,這使血友病成為基因療法的優先目標。



 

資料來源:http://iservice.libertytimes.com.tw/liveNews/news.php?no=578736&type=%E5%9C%8B%E9%9A%9B

血友病不能運動?醫師:運動才是減少出血良方

一年一度南投日月潭萬人泳渡嘉年華,參加人數突破2萬7千人,其中不乏身障人士、罹癌患者及血友病患來挑戰自我。其中最令人注意的是血友病患,一般人認為血友病患者不宜運動,擔心運動受傷會血流不止。彰化基督教醫院血友病暨血栓中心醫師林敬業表示,其實運動可使血友病患的骨骼、肌肉不易退化,才不會導致關節因穩定度不足而出血。

林敬業表示,血友病患的關節是最常出血的部位,但若完全不運動會使肌肉力量減弱,造成關節穩定度不足,反而更容易出血。無論是輕度、中度或重度的血友病患者,在關節、肌肉未出血的情況下都能運動,且運動時間與一般人無異;但應選擇身體碰撞較少的運動類型,像游泳、散步、自行車,其中以游泳為佳,因為對關節的負擔較小。重度患者運動時,則須配戴護膝或護踝等保護工具。

中華民國血友病協會網站指出,血友病為一種先天性出血性血液凝固異常的疾病,患者會無緣無故出血,若是受傷或開刀,更會導致血流不止。林醫師表示,其實一般民眾常會以為運動會造成血友病患受傷的機會,若受傷就可能血流不止,因此民眾就誤解成血友病患者不能運動。台灣省關懷血友病協會的資料顯示,血友病目前以男性罹患者居多,每1萬名男性中約0.5至2人患有此疾,全台灣目前的血友病患約有1千多名。



資料來源:http://n.yam.com/uho/healthy/201109/20110905619187.html 

血友病的家庭護理

   血友病是一種遺傳性出血性疾病,主要是由於先天性的原因,使一種凝血因子生成不足,造成凝血障礙,其典型表現是輕傷後出血不止,反復性關節出血也是該病的特點,多見於膝關節,其次為踝、髖、肘、腕、肩及手足等關節,表現為關節紅、腫、熱、痛。還可表現為皮膚、肌肉粘膜、臟器等部位的出血。

    該病目前還無法根治,為終生性疾病,只能對症治療,如輸血或輸凝血因子等。關鍵在於日常生活中加強護理和預防,減少和避免引發出血。

    血友病目前發現有三種,即血友病甲、血友病乙、血友病丙,血友病甲是由於血液中缺乏凝血因子m,而血友病乙和血友病丙則分別缺乏凝血因子k和凝血因子刀,這幾種血友病都有一定的遺傳規律。血友病甲和血友病乙都是性聯隱性遺傳。



    常見的是血友病甲,特點是家族中的男性發病,而女性是該病的傳遞者但不發病。其他兩種血友病則男女病人都有。

    家庭護理要點

    因該病為終生性疾病,而發病時,常較重,所以家庭內的預防和  護理對於病人的預後和日常生活品質有著非同尋常的意義。

    1.病人及親屬要對該病有充分的思想認識,親屬要給予病人足夠的關心和愛護,病人自己要樹立自信、自立,自強生活觀念,做好自我護理,最大限度地減少疾病發作和提高生活品質。

    2.出血的預防和護理       

    (1)“出血的預防和護理”,特別注意避免創傷,到醫院看病時,要向    (2)平時在無出血的情況下,作適當的運動,對減少該病復發有利。但有活動性出血時要限制活動,以免加重出血。

    (3)關節出血時,應臥床,用夾板固定肢體,放于功能位置,限制運動,可局部冷敷和用彈力繃帶纏扎。關節出血停止,腫痛消失後,可作適當的關節活動,以防長時間關節固定造成畸形和僵硬。

    3.出血量較大導致貧血者,要加強貧血的護理

資料來源:http://big5.91.cn:81/gate/big5/ill.91.cn/neike/xybk/xyb/hlbj/131326.htm