地中海貧血是甚麼病?  2008-09-06

地中海貧血是甚麼病?

地 中 海 貧 血 是 一 種 血 病 , 這 種 病 在 很 多 地 方 都 有 發 生 , 尤 其 是 在 地 中 海 的 國 家 , 中 東 及 亞 洲 地 區 。

地 中 海 貧 血 可 分 為 兩 大 類 , 分 別 有 甲 型 (α ) 和 乙 型 (β )。 另 外 亦 有 輕 型 、 中 型 及 重 型 地 中 海 貧 血 之 劃 分 。 因 患 中 型 的 比 例 較 少 , 故 我 們 解 釋 重 點 放 在 輕 型 和 重 型 地 貧 。



在 血 夜 中 , 紅 血 球 內 的 正 常 血 紅 蛋 白 成 份 是 由 兩 類 的 珠 蛋 白 鏈 組 成 , 稱 之 為 珠 蛋 白 鏈 和 珠 蛋 白 鏈 。 正 常 的 情 況 下 , 每 一 個 人 會 擁 有 兩 組 正 常 的 血 紅 蛋 白 基 因 ; 一 組 來 自 父 親 , 另 一 組 來 自 母 親 。 如 果 從 父 母 處 遺 傳 了 一 個 或 多 個 不 正 常 的 基 因 , 珠 蛋 白 鏈 或 珠 蛋 白 鏈 的 製 造 會 減 少 , 引 致 地 貧 出 現 。 決 定 一 個 人 是 有 甲 型 (α ) 或 乙 型 (β ) 的 地 貧 便 視 乎 以 上 的 遺 傳 情 況 。



 

輕 型 地 中 海 貧 血 是 指 患 者 的 身 體 攜 有 地 貧 的 基 因 , 所 以 又 叫 做 地 貧 基 因 攜 帶 者 。 大 部 份 地 貧 基 因 攜 帶 者 是 沒 有 任 何 病 徵 及 不 需 要 接 受 治 療 。 只 有 少 部 份 人 有 輕 微 貧 血 。 若 非 經 過 驗 血 , 大 多 數 地 貧 基 因 攜 帶 者 都 不 會 知 道 自 己 帶 有 這 種 遺 傳 基 因 。 估 計 香 港 現 時 有 55 萬 人 是 地 貧 基 因 攜 帶 者 , 約 佔 總 人 口 8.5%。









 



重 型 地 中 海 貧 血 亦 稱 地 中 海 貧 血 或 庫 利 氏 貧 血 。 這 是 一 種 非 常 嚴 重 的 血 病 , 病 發 於 幼 童 期 。 患 有 此 類 型 地 中 海 貧 血 病 兒 童 , 其 身 體 內 不 能 製 造 足 夠 的 血 紅 蛋 白 , 他 們 需 要 終 生 定 期 的 輸 血 和 接 受 藥 物 治 療 。 重 型 地 中 海 貧 血 一 定 由 父 母 遺 傳 , 它 是 不 會 傳 染 的 。 另 外 有 輕 型 地 貧 的 人 亦 絕 對 不 會 日 後 變 為 重 型 , 詳 情 請 看 重 型 地 中 海 貧 血 的 遺 傳 和 預 防 。

每 年 , 世 界 上 有 十 萬 個 患 有 重 型 地 中 海 貧 血 症 的 兒 童 出 生 。 香 港 現 時 約 有 四 百 名 病 患 者 , 包 括 孩 童 、 青 年 和 成 人 。